ГЕМОГЛОБИНОПАТИИ

(Гемоглобин + греч. pathos страдание, болезнь; синоним гемоглобинозы)

группа наследственных гемолитических анемий, обусловленных нарушениями первичной структуры гемоглобина (качественные гемоглобинопатии) или синтеза глобиновых цепей (количественные гемоглобинопатии).

Описано около 500 аномальных гемоглобинов, вызывающих Г. Из качественных Г. в клинической практике наиболее часто встречается серповидно-клеточная анемия, из количественных — большая талассемия, или анемия Кули (см. Анемии). Большинство Г. клинически не проявляются; при некоторых могут наблюдаться признаки анемии, эритроцитоз или цианоз (например, при метгемоглобинопатиях). Профилактика включает ряд мер (медико-генетическое консультирование, пренатальную диагностику), позволяющих значительно снизить число рождающихся больных.

Смотреть больше слов в «Медицинской энциклопедии»

ГЕМОГЛОБИНОПАТИЯ →← ГЕМОГЛОБИНОМЕТРИЯ

Смотреть что такое ГЕМОГЛОБИНОПАТИИ в других словарях:

ГЕМОГЛОБИНОПАТИИ

(от Гемоглобин и греч. páthos — страдание, болезнь) гемоглобинозы, состояния, обусловленные присутствием в красных кровяных тельцах (эритроцитах... смотреть

ГЕМОГЛОБИНОПАТИИ

hemoglobinopathies - гемоглобинопатии.Группа НЗЧ, обусловленных наличием в эритроцитах аномальных гемоглобинов; в настоящее время известно значительное... смотреть

ГЕМОГЛОБИНОПАТИИ

ГЕМОГЛОБИНОПАТИИ (от гемоглобин и...патия) (гемоглобинозы), группа наследственных заболеваний (серповидноклеточная анемия, талассемия и др.), обусловленных присутствием в эритроцитах дефектных гемоглобинов. Основное проявление - гемолиз. <br>... смотреть

ГЕМОГЛОБИНОПАТИИ

(от гемоглобин и ...патия) (гемоглобинозы), группа наследственных заболеваний (серповидноклеточная анемия, талассемия и др.), обусловленных присутствием в эритроцитах дефектных гемоглобинов. Основное проявление - гемолиз.... смотреть